Primär sklerosierende Cholangitis

Diese Form der autoimmunen Lebererkrankungen tritt in zwei von drei Fällen gemeinsam mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung auf, vor allem der Colitis ulcerosa. Eine Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC) führt zu einer Entzündung und Vernarbung der Gallenwege, und dadurch bei vielen Patienten im Verlauf von Jahren oder Jahrzehnten zu einer Leberzirrhose. Von besonders großer Bedeutung ist das rechtzeitige Erkennen und Behandeln von bakteriellen Infektionen der veränderten Gallenwege, da diese den Verlauf einer Primär Sklerosierenden Cholangitis beschleunigen können.

Klinisches Bild
Es gibt keine typischen Krankheitszeichen der Primär Sklerosierenden Cholangitis. Die Symptome sind unspezifisch und treten meist erst spät im Krankheitsverlauf auf:

  • Müdigkeit und Juckreiz
  • Oberbauchbeschwerden
  • Gelbfärbung der Haut (Ikterus)

Zur Diagnosefindung tragen diese allgemeinen Symptome wenig bei. Weitere Hinweise können sein: Schmerzen im rechten Oberbauch, Fieber und Gelbsucht, die auf eine eitrige Entzündung der Gallenwege infolge der Primär Sklerosierenden Cholangitis hinweisen. Eine schwerwiegende Folge der PSC ist das Auftreten eines bösartigen Tumors der Gallenwege, des Gallengangkarzinoms (CCA). Dieses kann bei bis zu einem Prozent der Patienten pro Jahr auftreten und erfordert vor allem im ersten Jahr nach Diagnosestellung besondere Aufmerksamkeit. Deshalb ist eine kontinuierliche Überwachung des Krankheitsverlaufs an einem spezialisierten Zentrum wichtig.

Diagnostik
Eine Primär Sklerosierende Cholangitis zu diagnostizieren ist oft schwierig, weil die Symptome unspezifisch sind und meist erst bei fortgeschrittenem Krankheitsverlauf auftreten. Und auch die Laborbefunde können unklar sein, allein durch Blutuntersuchungen lässt sich die Diagnose nicht stellen.

Laborbefunde:

  • erhöhte Werte der Leberenzyme, die auf eine Gallenstauung hinweisen (AP, gamma-GT)

Auffällige Leberwerte weisen vor allem dann auf ein Primär Sklerosierende Cholangitis hin, wenn gleichzeitig eine entzündliche Darmerkrankung vorliegt. Aber die autoimmune Lebererkrankung kann auch alleine vorkommen, und ist dann besonders schwierig zu erkennen. Um eine sichere Diagnose zu stellen ist es notwendig, die Gallengänge mit einem bildgebenden Verfahren zu untersuchen.

Zum Einsatz kommen die Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) und die endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP). Mit diesen Untersuchungsverfahren lassen sich Engstellen und Aufweitungen der Gallenwege erkennen, die bei der Primär Sklerosierenden Cholangitis einzeln oder über die Leber verteilt vorkommen. Die MRCP ist weniger belastend, weil sie keinen Eingriff in den Körper erfordert. Allerdings lassen sich kleinere Gallengänge mit ihr auch weniger gut darstellen. Die ERCP hat nicht nur den Vorteil der größeren Genauigkeit, mit ihr lassen sich auch Engstellen der Gallengänge in der gleichen Sitzung aufweiten. Allerdings besteht das Risiko einer Bauchspeicheldrüsenentzündung infolge des Eingriffs (in bis zu fünf Prozent der Fälle).

Bei der Erstdiagnose kann vom Arzt empfohlen werden, eine Gewebeuntersuchung (Leberbiopsie) durchzuführen, um ein möglichst klares Bild von der Erkrankung zu erhalten und die Behandlung optimal steuern zu können.

In seltenen Fällen sind bei der Primär Sklerosierenden Cholangitis nur die sehr kleinen Gallenwege befallen (small duct PSC). Dann zeigen die bildgebenden Verfahren unauffällige Ergebnisse. In der Gewebeuntersuchung aber fällt eine charakteristische zwiebelschalenartige Vermehrung von Bindegewebe um die Gallenwege herum auf. Diese Variante der PSC weist einen sehr günstigen Verlauf auf.

Therapie
Die Primär Sklerosierende Cholangitis nimmt in den meisten Fällen einen langsamen, aber stetig fortschreitenden Verlauf. Es gibt heute noch keine Therapie, die diesen Verlauf sicher aufhalten kann.

Standardbehandlung ist die Einnahme der schützenden Gallensäure Ursodesoxycholsäure (UDCA) in einer Dosierung von 13-20 mg/kg Körpergewicht. Diese Therapie verbessert sicher die Laborwerte. Nicht ganz geklärt ist, inwieweit sich der Krankheitsverlauf durch die Einnahme von UDCA auch insgesamt bremsen lässt.

Bei Abflussstörungen der Gallenwege infolge krankheitsbedingter Engstellen kann in einem Teil der Fälle eine Aufweitung dieser Engstellen mit Hilfe der ERCP (mit Ballondilatation) durchgeführt werden.

Kommt es im Verlauf zu eitrigen Entzündungen der Gallengänge, ist eine sofortige Behandlung mit Antibiotika erforderlich. Denn diese Entzündungen können den Krankheitsverlauf beschleunigen.

In vielen Fällen entwickelt sich eine Primär Sklerosierende Cholangitis früher oder später hin zu einer fortgeschrittenen Leberzirrhose, die eine Lebertransplantation erforderlich macht. Der Zeitraum von der Diagnosestellung bis zu einer Transplantation ist sehr unterschiedlich, meist beträgt er 10 bis 20 Jahre, gelegentlich aber auch deutlich länger. Bei der Betreuung der Patienten kommt es darauf an, die Notwendigkeit einer Transplantation möglichst weit hinauszuzögern, aber den richtigen Zeitpunkt hierfür zu erkennen. Der richtige Zeitpunkt besteht im Allgemeinen dann, wenn ernste Komplikationen der Erkrankung auftreten.

Die Ergebnisse einer Lebertransplantation wegen einer Primär Sklerosierenden Cholangitis sind sehr gut, sowohl was das Überleben betrifft als auch bezüglich der Lebensqualität. Die meisten Patienten fühlen sich wenige Monate nach der Transplantation wieder gesund und voll leistungsfähig. Da die Veranlagung zur PSC nach der Transplantation bestehen bleibt, kann nach Jahren oder Jahrzehnten diese Erkrankung im transplantierten Organ erneut auftreten und eine erneute Lebertransplantation notwendig werden. Auch dies ist ein Grund, nicht zu früh zu transplantieren, und nach einer Transplantation eine weiterhin enge Überwachung durch Spezialisten, die sich mit der PSC gut auskennen, durchführen zu lassen.

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